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骨髓癆性貧血

別名：
介紹：骨髓癆性貧血是由于異常或非造血的細(xì)胞浸潤(rùn)和替代正常骨髓而引起的貧血，此類貧血的特點(diǎn)為血涂片上出現(xiàn)正常色素，大小不均的紅細(xì)胞，并見(jiàn)異形紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，亦可見(jiàn)未成熟的粒細(xì)胞。當(dāng)骨髓被浸潤(rùn)性癌腫，肉芽腫性或脂質(zhì)沉積病變所取代或骨髓纖維變性時(shí)可發(fā)生上述變化。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

貧血，疲勞，肝腫大，脾腫大等。

發(fā)病原因

曾有假設(shè)認(rèn)為本貧血是有功能的造血組織數(shù)量減少的結(jié)果，與基本疾病有關(guān)的代謝缺陷，以及某些病例中出現(xiàn)的吞噬紅細(xì)胞作用等其他因素亦曾考慮與發(fā)病有關(guān)，然而從未被證實(shí)。最常見(jiàn)的原因就是癌腫從原發(fā)部位向骨髓轉(zhuǎn)移(較常見(jiàn)的原發(fā)部位是乳腺，前列腺，較少的是腎，肺，腎上腺或甲狀腺)，骨髓增生性疾病(如晚期真紅，慢粒白血病，骨髓纖維化)亦可見(jiàn)骨髓癆性貧血，在所有這些病例中都可見(jiàn)到骨髓纖維化，然而真正的骨髓纖維化是在干細(xì)胞缺陷時(shí)纖維對(duì)其他髓內(nèi)造血損傷的反應(yīng)，在兒童，引起本病的一種罕見(jiàn)原因?yàn)锳lbers-Schnberg病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是兒童體格發(fā)育受限制。

實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血通常為中度嚴(yán)重，特點(diǎn)為正細(xì)胞性，但也可能呈稍大細(xì)胞性，紅細(xì)胞造血測(cè)定結(jié)果正常，或在某些病例可增高，紅細(xì)胞的壽命�？s短，在形態(tài)上，大小和外形的差異都很大;外周血有核紅細(xì)胞(大多數(shù)為幼紅細(xì)胞)和未成熟白細(xì)胞多見(jiàn)，幼白紅細(xì)胞增多是用來(lái)指此類細(xì)胞的出現(xiàn)，既可能是骨髓竇狀隙破裂造成的較不成熟細(xì)胞的釋放，亦可能是髓外造血所致，常存在中幼紅細(xì)胞增多癥和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多癥可能是骨髓或髓外部位的網(wǎng)織細(xì)胞過(guò)早地被釋放所造成的，未必是血細(xì)胞再生增加的標(biāo)志，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常，減少或增高，血小板計(jì)數(shù)常低，而且可能見(jiàn)到巨大的畸形血小板。使用示蹤鐵進(jìn)行動(dòng)力學(xué)研究可顯示肝脾中的造血活性，骨髓常干抽，檢查結(jié)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及檢查進(jìn)行診斷。鑒別診斷主要是和其他原因?qū)е碌呢氀噼b別。

治療

骨髓癆性貧血西醫(yī)治療在原發(fā)性骨髓纖維化使用紅細(xì)胞生成素，雄激素和皮質(zhì)激素，以期增加紅細(xì)胞生成或減少其破壞，但療效有限。羥基脲(500mg/d或隔日)在大多數(shù)病例起到縮小脾臟和增高紅細(xì)胞數(shù)，然而需6~12個(gè)月奏效。骨髓癆性貧血中醫(yī)治療本病以臟腑虛損為本，毒瘀結(jié)聚為標(biāo)。固本培元、破瘀消ve貫穿于治療始終。早期瘀阻為甚，正氣尚未大衰，可耐攻伐，治以行氣活血、消ve祛邪為要，佐以益氣扶正。后期以髓不生血、氣血虧虛為主，治以固本培元、益腎活血為要，佐以解毒消ve;臨證應(yīng)四診合參，謹(jǐn)守病機(jī)，隨證而治之。